哈夫（Haff）病，你可曾聽說?

日期：2015/8/6

　　哈夫病，也許你鮮有耳聞，但是對于2010年南京爆發的多例“小龍蝦”疑致橫紋肌溶解綜合征的事件，你一定不會陌生。巧的是，就在上周，我科連續收治了兩例同樣病癥的患者。其中1例為中年男性，另1例為中年女性，發病前均在寧波市區某飯店食用過“小龍蝦”。

　　女患者當時在店內吃的是清蒸龍蝦，總數在20只以上，中午食用后，當晚就出現全身肌肉明顯酸痛，腰痛劇烈，大汗，難以行走，同時有腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀，來我院急診，查肌酸激酶855IU/L，收治后第2天查肌酸激酶最高達3029IU/L。男患者是在晚飯時吃了約3斤小龍蝦，夜間睡覺時突然出現腰部酸脹痛，伴惡心嘔吐及腹瀉各1次，同時出現尿色加深，也來我院急診，當時查酸激酶2413IU/L，尿常規：潛血 2+，蛋白±，收治后肌酸激酶最高達7753IU/L。所幸這兩例患者的腎功能均未受影響，經過積極治療后，目前病情穩定，恢復良好。

　　這兩例患者的病情與南京的“龍蝦門”事件極為相似，2010年 9 月，中國疾控中心和南京市食品安全委員會召開新聞發布會，稱南京出現的23 例疑似小龍蝦致病病例是與食用小龍蝦相關的極少數個體出現的一過性橫紋肌溶解綜合征。經綜合分析,這些病例均屬于哈夫(Haff)病。

什么是哈夫病?

　　1924 年，國際上首次報道了因食用水產品導致的不明原因的橫紋肌溶解綜合征的病例，因發生在波羅的海沿岸哈夫地區，因而稱之為哈夫病(Haff Disease)，該病懷疑與一種尚未確定的毒素有關。哈夫病多發生在食用水產品24小時內，典型臨床表現為橫紋肌溶解的突然發作，伴隨肌肉觸痛、僵硬、醬油樣尿等，查血清肌酸激酶和肌紅蛋白升高,大部分預后良好,個別嚴重者會出現急性腎衰竭。雖然國際醫學界一直在探究哈夫病的致病因素,但是直到目前還未能找到確切病因。而在南京事件調查中,相關部門也對小龍蝦及患者的血液和尿液樣品進行了900 多種有關化學物質的篩查,也未發現已知可致病的化學物質。此次收治的兩例患者，平時也一直喜歡食用小龍蝦，也多次在同一家店吃過，不知為何此次會發病，而同桌一起的親戚朋友均安然無恙，也讓我們感到困惑。

一度被指是事件元兇，其主要成分為檸檬酸和亞硫酸鹽，用來清洗小龍蝦或是市場潛規則，它去污能力極強，能在短短的幾分鐘內將龍蝦洗干凈，并使燒出來的龍蝦只只鮮紅亮麗。雖然之前南京市疾控中心相關人員經調查說橫紋肌溶解癥不太可能是洗蝦粉惹的禍。但也有專家認為，洗蝦粉中還有很多沒有分離出來的成分，目前這些成分到底是什么，是否會引起肌肉溶解，尚無定論，有待進一步研究。

小龍蝦本身可能帶有某種生物毒素。專家推測，這種生物毒素很可能是由于小龍蝦死亡變質后帶來的。 “發病很可能來自小龍蝦個體本身帶來的毒素。從目前的調查結果來看,如果小龍蝦個體本身帶有毒素,這樣的個體也是極少數的,現在還不能定論。”中國疾病預防控制中心營養與食品安全所研究員吳永寧曾說。

小龍蝦生存的環境可能藏污納垢或飼養的水質受污染，蝦頭部位特別是鰓容易吸附重金屬和細菌。

南京患哈夫病呈現高散發的特征，有專家指出，或與國人體質有關。“通過基因檢查發現，中國人有一種脂肪代謝酶，它的基因缺陷很多見，有可能引起骨骼肌溶解或急性的全身肢體無力。這樣的情況往往是在腹瀉、劇烈活動或受毒素的影響后發病，而這個酶的基因突變，在國人中很常見。”

信息來源：鄞州人民醫院